Los tumores pancreáticos neuroendocrinos son raros y representan aproximadamente de menos del 3 % de los tumores pancreáticos. Cerca del 85 % de ellos son no funcionantes y son de localización intrapancreática y característicamente grandes, por lo que se diagnostican generalmente en estadios avanzados. Tienen mayor incidencia en el sexo masculino y en mayores de 50 años. Se presentan clínicamente con síntomas debidos al tumor per se, que pueden incluir dolor abdominal, pérdida de peso o hictericia. El objetivo de este trabajo es presentar el caso de una paciente de 18 años que aquejó de aumento de volumen del hemiabdomen superior sin asociarse a otros síntomas, al concluir el estudio se diagnosticó carcinoma neuroendocrino de cuerpo de páncreas, entidad poco frecuente en esta edad y sexo, por lo cual requirió pancreatectomía distal con esplenectomía.