El pseudomixoma peritoneal es una enfermedad de evolución recurrente y potencial maligno variable, caracterizada por ascitis gelatinosa disecante y, habitualmente, invasión peritoneal generalizada. Durante muchos años fue considerada una enfermedad intratable o incurable, y solo en las últimas décadas —y en centros muy especializados— se ha enfocado con un tratamiento radical y multimodal con miras a lograr la curación. Se presenta el caso de un varón de 43 años con un pseudomixoma de apéndice avanzado, que evolucionó bien después de un tratamiento agresivo.