Los tumores del estroma gastrointestinal, son tumores mesenquimales, fusiformes o epitelioides, primarios del tracto digestivo, que comparten similitudes inmunofenotípicas con las células intersticiales de Cajal, localizadas alrededor del plexo mientérico. El pronóstico presenta cierta asociación con la localización anatómica, con tendencia a ser de mayor malignidad los localizados en intestino delgado. Presentamos el caso de un varón de 54 años con un tumor del estroma gastrointestinal de 2da. porción de duodeno, operado con buena evolución después de 6 meses.