Neurofibromatosis sin neurofibromas con tumor mediastinal como forma de debut
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| 1. | Título | Título del documento | Neurofibromatosis sin neurofibromas con tumor mediastinal como forma de debut |
| 2. | Creador/a | Nombre de autor/a, institución, país | Nélida Ramos Díaz; Hospital Clínico Quirúrgico Docente Miguel Enríquez, La Habana,; Cuba |
| 2. | Creador/a | Nombre de autor/a, institución, país | Radamés Isaac Adefna Pérez; Hospital Clínico Quirúrgico Docente Miguel Enríquez, La Habana,; Cuba |
| 2. | Creador/a | Nombre de autor/a, institución, país | Françoise Themis Izquierdo Lara; Hospital Clínico Quirúrgico Docente Miguel Enríquez, La Habana,; Cuba |
| 2. | Creador/a | Nombre de autor/a, institución, país | Yunior Luis Pulido Prieto; Hospital Clínico Quirúrgico Docente Miguel Enríquez, La Habana,; Cuba |
| 2. | Creador/a | Nombre de autor/a, institución, país | Noralys Lara Fernández; Hospital Clínico Quirúrgico Docente Miguel Enríquez, La Habana,; Cuba |
| 3. | Materia | Disciplina(s) | |
| 3. | Materia | Palabra/s clave | neurofibromatosis; enfermedad de Von Recklinghausen; neurofibroma; mediastino posterior; tumores neurogénicos; neurofibromatosis segmentaria |
| 4. | Descripción | Resumen | Se presenta paciente con historia familiar de neurofibromatosis (NF) tipo I, con síntomas y signos sugestivos de esta enfermedad que refiere dolor torácico paravertebral izquierdo al cual mediante estudios de imagen se le diagnostica lesión tumoral en mediastino posterior. Es de notar la presencia de manchas cutáneas características de la neurofibromatosis, localizadas solo en un dermatoma del cuerpo sin neurofibromas en ninguna otra localización. Se intervino quirúrgicamente el enfermo, se resecó una gran masa mediastinal que se confirmó histológicamente ser un neurofibroma. La evolución posquirúrgica fue satisfactoria. Se discuten las singularidades de este enfermo sobre la base de criterios diagnósticos de neurofibromatosis tipo I, pero sin neurofibromas periféricos hasta ese momento. La posibilidad de una neurofibromatosis segmentaria tampoco se descarta. Se hace énfasis en la necesidad de resección de cualquier lesión tumoral en el contexto de este síndrome genético por la frecuencia de lesiones malignas asociadas a la neurofibromatosis y a la progresión hacia la malignidad de lesiones primariamente benignas. |
| 5. | Editorial | Institución organizadora, ubicación | Editorial Ciencias Médicas |
| 6. | Colaborador/a | Patrocinador(es) | |
| 7. | Fecha | (DD-MM-AAAA) | 2017-02-13 |
| 8. | Tipo | Estado y género | Artículo revisado por pares |
| 8. | Tipo | Tipo | |
| 9. | Formato | Formato de archivo | HTML |
| 10. | Identificador | Identificador uniforme de recursos | http://www.revcirugia.sld.cu/index.php/cir/article/view/417 |
| 11. | Fuente | Título; vol., núm. (año) | Revista Cubana de Cirugía; Vol. 56, No. 3 (2017): Julio - Septiembre |
| 12. | Idioma | Español=es | es |
| 13. | Relación | Archivos complementarios |
Figura 1 (321KB) Figura 2 (458KB) Figura 3 (959KB) |
| 14. | Cobertura | Localización geoespacial, periodo cronológico, muestra de investigación (sexo, edad, etc.) | |
| 15. | Derechos | Derechos de autor/a y permisos |
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