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El tumor sólido-pseudopapilar del páncreas, conocido también como tumor de Frantz, es una rara enfermedad. Afecta principalmente a mujeres jóvenes, no blancas. Tiene componentes sólidos y quísticos. Constituye una neoplasia maligna con un pronóstico, generalmente alentador. Realizamos una revisión de la literatura con el objetivo de actualizar algunos puntos clave acerca del tema. Se incluyeron para la búsqueda las siguientes palabras claves: “tumor sólido-quístico”, “tumor quístico papilar”, “pseudopapilar”, “sólido y quístico”, “tumor de páncreas”, “tumor pancreático”, “neoplasia del páncreas”, “neoplasia pancreática”, “sólido pseudopapilar” y “tumor de Frantz”. Los acápites que desarrollamos son patogénesis, biología molecular, patología, características clínicas, imaginología y diagnóstico, tratamiento y por último pronóstico. Existen algunos aspectos no bien dilucidados en estos tumores. Por ejemplo, se necesitan más investigaciones en áreas como patogénesis, biología molecular y tratamiento no quirúrgico.